Гемофилия и суставы

Тяжелыми последствиями гемофилии рецидивирующие кровоизлияния, синовит и гемофилическая артропатия (гемартроз). Болезнь характеризуется недостатком компонентов, обеспечивающих правильную свертываемость крови. Опасность в том, что даже при незначительных порезах возникают кровоизлияния во внутренние органы, суставы и мышцы. Когда развивается суставной синдром, поражаются сразу коленные и тазобедренные, потом голеностоп, в конце — плечи и локти.

Характер патологии и суставной синдром

Гемофилия — наследственное заболевание, но оно встречается и у людей, в роду которых болезнь не прослеживалась. Этот фактор обусловлен тем, что недуг может переноситься поколениями без внешнего проявления, так как проявляется исключительно у мужчин, женщины же становятся лишь носителями гена.

Гемофилия особенно опасна проявлением спонтанных кровотечений, что может привести к летальному исходу. Незначительные травмы и порезы также несут большую опасность для организма больного, а гемартроз становится причиной инвалидности. При должном лечении вероятность спонтанных кровоизлияний и деформаций у больных гемофилией значительно уменьшается.

Влияние гемофилии на состояние суставов

Обильные кровоизлияния в ткани подвижных соединений или гемартроз — одно из наиболее частых проявлений патологии, при котором кровь заполняет суставную полость, чаще всего поражаются крупные структуры. Очагом поражения может быть один или несколько суставов сразу, что зависит от особенностей организма пациента, от возраста и степени проявления основного заболевания.

Терапевтические меры, способствующие замедлению течения, приостанавливают развитие артрита у пациента и прогрессирование деформационных процессов в суставах и костях. Без проведения заместительной терапии деформация сустава наблюдается при повторных обильных кровоизлияниях. Такое состояние происходит и при отсутствии травм или механических повреждений, что провоцирует артропатию и ряд других патологических процессов:

• Формирование контрактуры из-за частоты заполнения кровью полостей суставов, что обуславливает появления резких болей при движении, развитии воспалительных процессов и ограничению двигательных функций сустава.
• Остеопороз, как результат распада костей, формирующих сустав.
• Образование кист.
• Атрофия мышц с риском наступления инвалидности.

Рецидивирующие кровоизлияния и синовит

Частые кровоизлияния, не поддающиеся терапевтическому лечению, с течением времени учащаются. Поражаются суставы из-за тяжелых воспалительных процессов. Воспаление синовильной оболочки сустава проявляется опуханием. Постепенно разрушается хрящевая ткань и развивается артроз. Ограничение подвижности и болезненность при синовите меньше, чем при гемартрозе, но сложность восстановления хряща требует столько же усилий.

Гемофилическая артропатия

Гемофилические осложнения развиваются в нескольких суставах, а положительная динамика в лечении при помощи заместительной терапии отсутствует. В таком случае используются альтернативные средства для приостановления развития болезни, в том числе и временная иммобилизация пораженного сустава. Правильно подобранный курс упражнений, использование фиксирующей лангеты или специальной обуви приводит к укреплению мышц и уменьшению риска спонтанных кровоизлияний.

Лечение гемофилии

Заболевание является неизлечимым, но терапевтические процедуры и своевременное обращение к врачу при подозрении на прогрессирование осложнений, снижает риск отягощения суставным синдромом.

Для улучшения характера свертываемости крови назначаются следующие процедуры:

• Введение антигемофилийной или свежей плазмы от донора крови или концентрированной смеси («Криопреципитат»).
• Прием специальных факторов (ингибиторов свертываемости).
• Употребление кровоостанавливающих средств или наружное использование останавливающих кровь повязок, льда.
• Иммобилизация при тяжелых мышечных гематомах или гемартрозе, использование фиксирующих лангет, обуви и повязок для приостановления развития патологий.
• Курс упражнений, подобранный лечащим врачом с учетом индивидуальных особенностей пациента и силы течения заболевания.
• Плазмоферез — извлечение и очистка плазмы с возвращением в организм для нормализации свертываемости.
• Пункция суставов с введением противовоспалительных препаратов при артропатии.

Профилактические процедуры

Для предупреждения развития гемофилии и сопутствующих патологий, таких как воспалительные и деформационные процессы, следует проходить периодическое обследование, вести правильный образ жизни, включая лечебную физкультуру с минимальным риском травмирования, правильное питание и отказ от вредных привычек. Иным профилактическим методом является периодическое введение препаратов, повышающих свертывание крови, а при хирургическом вмешательстве показано консультирование у гематолога. При планировании беременности следует провести медико-генетическое консультирование для раннего диагностирования внутриутробного развития заболевания.