Болезнь Фелти

Ревматоидный артрит (РА) с агрессивным и деструктивным течением часто влечет за собой осложнение. Одним из таких негативных воздействий заболевания является синдром Фелти. Недуг встречается редко у пациентов с поражением соединительной ткани. Диагностируют синдром по наличию триады — РА, увеличение селезенки, снижение лейкоцитов в кровяном русле. Больные испытывают острую боль в суставах даже в состоянии покоя. Проводят медикаментозную терапию для облегчения симптоматики. В тяжелых случаях показано оперативное вмешательство.

Этиология и патогенез

Предположительно синдром Фелти имеет аутоиммунную природу. Для него характерно негативное изменение лимфатической ткани и последующее формирование комплексов антител, связанных с поверхностными антигенами бактериальной клетки. Патология Фелти проявляется:

• агранулоцитозом — уменьшением содержания нейтрофильных белых кровяных телец;
• снижением иммунитета к инфекционным болезням.

Наиболее эффективным методом борьбы с синдромом Фелти является хирургическое вмешательство — спленэктомия (удаление селезенки).

Симптомы синдрома разнообразны. Недугу Фелти предшествует ревматоидный полиартрит с патологическим изменением межфаланговых сочленений с разной степенью выраженности. У пациентов при обследовании выявляются болезни соединительной ткани, которые сопровождаются поражением коллагеновых волокон, сосудов и внутренних органов. При этом формируются антитела, иммунные комплексы, подавляется нормальное функционирование костного мозга и лейкоцитов. Наряду с полиартритом, пальпируется увеличенная плотная безболезненная селезенка, которая с течением времени достигает огромных размеров.

Группа риска

Синдром Фелти относится к редким заболеваниям. Патология была описана в 1929 году. С того времени в понимание механизма болезни не было внесено дополнительных сведений. Патология проявляется у менее чем 1% больных, имеющих диагноз ревматоидный артрит. Недуг Фелти поражает среднюю и старшую возрастные категории пациентов, у которых длительность РА составляет более 10 лет. В большинстве случаев женщины чаще поражаются синдромом Фелти. У детей болезнь диагностируется еще реже, чем у взрослых.

Симптомы патологии

Основные признаки проявления синдрома Фелти:

• Артрит более 3-х мелких суставов.
• Наблюдается увеличение печени.
• Поражаются периферические нервы, что проявляется вялыми параличами.
• Изменяется способность реагирования отдельных частей тела на внешние раздражители.
• Диффузный фиброз легких с затрудненным дыханием, кашлем и значительной потерей веса.
• Синдром Шенгера. Диагностируется увеличение околоушных лимфоузлов, подъем температуры, болезненность в суставах, выпадение волос.
• Лимфаденопатии. Проявляются увеличенными лимфоузлами вызванные воспалением.
• Гипертермия.
• Появляются подкожные узелки.
• Появление пигментных пятен на кожных покровах, а также язв в области голеней.
• Висцеральные поражения.
• Мускульная атрофия.
• Увеличение селезенки.

Диагностические процедуры

Основой для окончательного диагноза синдром Фелти служит выявление ревматоидного полиартрита и спленомегалии. Чтобы подтвердить или опровергнуть наличие этого синдрома, врач назначает такие клинические исследования:

• общий анализ крови;
• иммунологический тест;
• биопсия костного мозга.

Определение уровня лейкоцитов оказывает решающее значение в определении агранулоцитоза. Распространение тотальной инфекции возможно при уровне зернистых лейкоцитов менее 1 тыс./мкл. Уровень гранулоцитопении меняется с течением времени без терапии. Кроме нейтропении, анализ крови выявляет анемию и тромбоцитопению. По иммунологическим исследованиям у больных с синдромом Фелти определяются высокие показатели ревматоидного фактора, СОЭ и сывороточных иммуноглобулинов. Радионуклидная методика, УЗ-диагностика, КТ (компьютерная томография) помогают выявить стадию спленомегалии, а также используются для оценки ответной реакции больного на терапевтическое воздействие. Исследование костного мозга необходимо для исключения большого гранулированного лимфолейкоза.

Медикаментозное и хирургическое лечение

Эффективных методов терапии при синдроме Фелти пока не существует. Для стимулирования выработки белых кровяных телец используют препараты с литием. Эти медсредства имеют сильные побочные эффекты, а также могут спровоцировать гипотиреоз, нефрит, тремор. От случайных присоединившихся инфекций рекомендуется введение гранулоцит-стимулирующего фактора. Чтобы сократить образование антигранулоцитарных АТ, рекомендовано использование глюкокортикоидов, солей золота, метотрексата и назначение плазмацитофореза.

Лечение синдрома Фелти посредством хирургической операции проводят в том случае, если курсы приема медпрепаратов не дали эффекта или по каким-то причинам запрещены. При выраженной стойкой лейкопении и увеличении селезенки в объеме применяют спленэктотомию. Но у четвертой части пациентов даже после устранения этого органа агранулоцитоз повторяется. Спленэктотомия выполняется открытым способом или при помощи лапароскопии.

Осложнения и рекомендации по их предотвращению

Частые последствия недуга:

• нарушение целостности селезенки;
• Неходжкинская лимфома;
• портальная гипертензия;
• заражение организма болезнетворными микробами;
• кровотечения в ЖКТ.

Полностью избавиться от синдрома Фелти удается крайне редко. Часто болезнь рецидивирует. Пациенту с недугом Фелти необходимо наблюдаться у врача-ревматолога и периодически проходить курсы поддерживающей терапии. Рекомендации по снижению рисков от появления подобной проблемы включают правильное питание с достаточным количеством жирных кислот. Необходимо выполнение специальных упражнений, отказ от вредных привычек, своевременное лечение артрита и инфекционных заболеваний.